魚(yú)鱗病的四大類(lèi)型 魚(yú)鱗病治療原則 魚(yú)鱗病的診斷依據(jù) 魚(yú)鱗病患者能否結(jié)婚、生育?
①膠樣?jì)雰海ɑ鹈弈z嬰兒):
出生時(shí)嬰兒即被一層發(fā)亮的膠狀膜包裹,以致嬰兒肢體被限制在一個(gè)特殊位置,并引起瞼外翻。膠狀膜干燥,呈棕黃色,毛發(fā)貫穿其中。出生后24小時(shí)內(nèi),包被的薄膜開(kāi)始出現(xiàn)裂隙或脫落,膜下為表皮深層,潮濕、高低不平,呈紅斑樣。脫屑自皸裂部位開(kāi)始,于15~30天內(nèi)累及全身,頭顱和肢端最晚脫屑。鱗屑和紅斑累及全身,屈側(cè)尤為嚴(yán)重。鱗屑為糠秕狀,有時(shí)亦可增厚如甲片。有的病人可終生有反復(fù)的薄紙狀脫屑常伴有掌跖角化過(guò)度。
本病是一個(gè)不穩(wěn)定的魚(yú)鱗病類(lèi)型。根據(jù)遺傳方式的不同,部分患者可能轉(zhuǎn)化為性連鎖魚(yú)鱗病、板層狀魚(yú)鱗病或表皮松懈性角化過(guò)度癥。轉(zhuǎn)變?yōu)閷こP贼~(yú)鱗病者罕見(jiàn)。重者出生不久死亡。
②胎兒魚(yú)鱗?。?nbsp;
又稱為重癥膠樣?jì)雰?。由于同時(shí)伴有骨骼和內(nèi)臟器官發(fā)育異常,胎兒多在子宮內(nèi)死亡或早產(chǎn)。少數(shù)正常娩出者,皮膚裹有一層厚的角質(zhì)鱗片,初為白色,后變?yōu)榛尹S色,像鎧甲一樣緊束著胎兒全身嚴(yán)重影響呼吸,加之并發(fā)嚴(yán)重的細(xì)菌感染,患兒在出生后不久死亡,罕有存活者。
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